2019年是值得纪念的一年,因为这一年迎来新中国成立七十华诞。我们亲历了祖国的巨变,看到了发展中的中国所取得的巨大成绩和变化。值此之际,以一位儿科医生的视角,回顾其所亲历的儿童脑死亡中国标准的制定过程。中国儿童脑死亡判定标准从无到有,与国外标准相比总体更加审慎和严格,在适用人群、辅助检查要求、二次重复判断间隔时间及判定人员资质...
1稿件应资料真实、数据准确、论点明确、结构严谨、文字精炼,必要时应做统计学处理。综述、论著应附400字左右的中、英文摘要(包括英文文题、工作单位和汉语拼音书写的作者姓名);个案报道一般不超过2000字。
心肌炎是指因感染或其他原因引起的弥漫性或局灶性心肌间质的炎性细胞浸润和邻近的心肌纤维坏死或退行性变的疾病,是造成婴幼儿和青少年死亡的常见病因之一。病毒感染为主要致病因素,但目前心肌炎的发病机制尚未完全阐明。自噬是一种自我消化的高度保守的过程,在炎症或饥饿状态下能够为细胞提供氨基酸、ATP等物质,帮助过度刺激下的细胞渡过能量...
甲基丙二酸血症是先天性有机酸代谢异常中最常见的疾病,为常染色体隐性遗传,临床表现复杂多样,无特异性,以神经系统表现最为常见。心血管系统受累在甲基丙二酸血症中相对少见,可表现为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄/闭锁、肺动脉瓣发育不良、二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、左心室小梁过度形成等结构性心脏病,也可以表现为肺动...
先天性心脏病是儿童最常见先天性畸形,也是导致儿童心力衰竭的常见原因之一。目前临床上对于儿童心力衰竭的诊断主要依靠病史、症状及体征,主观性较强,缺乏及时、简便的客观指标,容易漏诊。脑钠肽及氨基末端脑钠肽前体是主要由心室肌细胞合成并分泌的多肽类物质,在反映心室收缩、舒张功能及前后负荷方面具有良好的敏感性,在各种心血管疾病研究中...
目的随着早产儿生存率的提高,发生坏死性小肠结肠炎(NEC)的患儿也在逐渐增多。本研究评估手术治疗的NEC患儿预后,并试图阐明患儿死亡、肠道衰竭(IF)和肠道衰竭相关肝病(IFALD)的危险因素。
病原体感染胎儿时,病原微生物及感染产物被相应受体识别,胎儿先天免疫系统被动激活,产生促炎细胞因子,诱导细胞因子级联反应。机体分泌的大量炎症因子,其毒性作用可引起脑、肺、小肠及心脏等全身重要器官的损伤,严重威胁围生儿的生命及以后的生存质量。研究发现胎儿心血管系统是宫内感染的重要靶器官之一,宫内感染引起的心脏炎症反应产生的细胞...
目的生命早期非特征性感觉功能和行为方式往往与远期发育异常相关,尤其是早产儿。本研究探索在足月儿和早产儿中,父母教养模式是否与儿童早期的非特征性感觉功能及行为方式有关。方法针对一个前瞻性的足月儿和早产儿队列,前期完成感觉发育和行为评估,后期评估其教养模式。1岁时,利用标准化工具评估其教养模式和感觉神经阈值;2岁时,进行内化和外...
肺动脉高压(pmlmonary arterial hypertension,PAH)是一种肺血管疾病,其发病机制十分复杂,可由各种因素引起,导致肺动脉压力异常增高,可以造成右心衰竭甚至死亡。为了进一步研究PAH的发病机制,有必要建立一种模型,使之能较好的模拟PAH的病理生理特征。PAH动物模型为研究PAH的发病机制、病理生理、发展、转归及治疗提供了有效的动物模型基础。经...
近年来全球结核病形势急剧恶化,而宿主对结核杆菌的易感性存在异质性,因此基因位点的多态性对结核病易感性起着重要作用。维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)基因已被证实为结核病遗传易感性的主要候选基因之一,其主要的四个位点分别为Foki、Bsmi、Apai和Taqi,但各位点多态性影响结核病发生发展的具体机制尚未完全被阐明。VDR基因多态性与结核...
艰难梭菌(clostridium difficile,CD)是一种革兰氏阳性厌氧芽孢杆菌,是引起抗生素相关性腹泻(antibiotic-associated diarrhea,AAD)的主要原因。近年来,随着广谱抗生素的普遍应用,儿童中艰难梭菌感染的发病率不断上升,而复发性艰难梭菌感染(recurrent clostridium difficile infection,RCDI)需要更长时间的治疗及更高的医疗耗费。恶性肿瘤、近期...
随着内镜技术的发展与普及,儿童结肠镜检查的应用率越来越高。既往有许多研究比较了不同肠道准备方法在儿童结肠镜检查中应用的有效性和安全性,但目前尚缺乏针对儿童结肠镜检查前肠道准备的标准方案。肠道清洁剂在肠道准备中发挥着重要作用,按其作用机制可分为渗透性泻剂和刺激性泻剂。肠道清洁程度、耐受性、依从性以及安全性是衡量肠道清洁剂...
内侧颞叶癫痫伴海马硬化是最常见的药物难治性癫痫之一,涉及复杂的神经网络,常需要手术治疗。研究表明儿童期热性惊厥病史是海马硬化发生的危险因素,但相关研究仍不深入准确识别海马硬化,及时指导临床治疗尤为重要。该文概述了海马硬化的分级,从阳离子-氯化物共转运体、谷氨酸及其受体、mRNA表达改变等方面探索其可能的发生机制,并列举出海马硬...
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童期风湿免疫科常见疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,疾病病情迁延,容易复发。患儿免疫系统处于反复炎症状态,长期服用糖皮质激素或免疫抑制剂等使患儿面临药物毒不良反应和依从性的问题。营养状况和营养素对慢性炎症性疾病的影响是近年来的研究热点,良好的营养状态、合理的膳食结构和...
拷贝数变异(copy number variation,CNV)是基因组结构变异(structural variation,SV)的重要组成部分。多项研究已经证明CNV与疾病的发生与发展密切相关,如神经发育疾病、先天遗传代谢性疾病、病毒感染、肿瘤等。原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PIDs)为基因突变导致免疫器官、细胞及活性分子发生缺陷,最终引起免疫功能异常...
口服耐受是指机体口服某种抗原后,表现出特异性无应答或低应答的状态,但机体对其他抗原仍可产生正常的免疫应答。当口服耐受未能正常建立或被破坏时,机体就可能发生过敏反应。近年来,我国儿童食物过敏发病率增高,家长报告率平均为5.83%,因此研究口服耐受的建立机制具有极其重要的意义。口服耐受的机制有主动抑制、旁路抑制、克隆清除和免疫无能...
儿童肥胖症是多种因素造成的全身脂肪过度积聚的一种能量代谢障碍性疾病,并且现已证实儿童肥胖是免疫系统、心血管系统、内分泌系统疾病的危险因素。成纤维细胞生长因子21(fibroblast growth factor 21,FGF21)能降低血糖、胰高血糖素、甘油三酯,改善胰岛细胞功能。鉴于这些功能,FGF21有望成为治疗糖尿病、儿童肥胖症以及代谢综合征的药物。然而,...
目的分析爱沙尼亚6~7岁学龄前儿童的认知能力、健康行为和心肺功能与父母的教育水平、是否参加体育俱乐部以及性别的关系。方法在爱沙尼亚塔尔图市随机选取13个幼儿园,共纳人256名儿童。利用改良Boehm基本概念测试第三版评估他们的认知能力,应用加速度计连续7天测量客观运动强度和久坐水平。采用PREFIT测试中的20m折返跑测试心肺功能。
谷固醇血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,是由ABCG5或ABCG8基因突变导致的肠道吸收植物固醇增加和通过胆汁排泄减少引起的。其特征是血植物固醇含量增加、高胆固醇血症、黄色瘤、早发动脉粥样硬化,部分患者出现口型红细胞溶血、巨血小板减少症等血液系统损害。通过气相色谱法或高效液相色谱法检测血植物固醇含量,或对ABCG5和ABCG8基因进行测...
目的探讨儿童假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism,PHP)的临床特征及治疗,提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析该院2008年1月至2018年11月间收治的14例临床诊断PHP患儿的临床资料、实验室检查及影像学检查。将发病年龄小于1岁的分为A组,大于等于1岁的分为B组,分析不同年龄段患儿生化及激素指标的差异。结果14例PHP患儿中男孩...
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