哮喘是儿童常见的气道慢性疾病,部分过敏性哮喘患儿经规范治疗后仍然控制不佳,奥马珠单抗作为首个儿童可使用的哮喘靶向药物,有较大的应用前景。为了规范奥马珠单抗治疗的临床实践,该"指南"参考国内外的相关文献,根据循证医学的原则,针对奥马珠单抗在儿童过敏性哮喘的适用范围、疗程、疗效评价、安全性评估及随访等方面的相关问题给予建议,以供...
目的乳糜泻患儿常有微量元素缺乏,包括铁、叶酸和脂溶性维生素。本研究比较了发达国家新近诊断为乳糜泻患儿和非乳糜泻儿童的维生素A缺乏率及严重程度。方法这项前瞻性队列研究纳入了2014年9月至2017年2月间在以色列Dana-Dwek儿童医院行胃镜检查的所有儿童,对他们的维生素A、血红蛋白、C-反应蛋白(CRP)、铁蛋白、组织型谷氨酰胺转移酶、免疫球蛋...
RGC-32(response gene to complement 32)是一种重要的补体应答基因,广泛表达于组织和器官并参与了许多生物学过程,如细胞增殖与分化、细胞周期调控、炎症反应、免疫调节以及肿瘤形成等。作为重要的细胞周期调节因子,RGC-32蛋白通过调节细胞周期影响多种疾病发生发展的过程。近来研究表明RGC-32参与了肾小管损伤修复过程,其作用可能与其对细胞周...
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种慢性的免疫介导的中枢神经系统疾病,全球范围发病率逐年上升,但儿童发病率相对较低。目前认为MS是由环境和基因共同致病,但具体病因尚不明确。该病具有时间多发性及空间多发性的特点,第一次发病后病理状态持续存在,治疗也需持续进行,甚至终身。为更早地发现及诊断MS,2017年再次修订了McDonald MS诊断标...
先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种罕见的肺部囊性疾病,发病率在发达国家占出生人口的1/35000至1/25000。该病的发病机制尚不清楚,认为可能是非遗传性的肺泡发育停滞引起的异常。在一些国家,超过99%的CCAM是在孕18~20周通过胎儿超声检查出来的。胸部X线和CT检查是出生后检测CCAM的常用方法。患有CCA...
8-异前列腺素F2α是氧化应激状态下细胞膜脂质花生四烯酸发生脂质过氧化反应,经非酶途径β裂解重组而形成的稳定的终末产物,是评价脂质过氧化反应程度和损伤的理想指标。氧化应激可损伤生物分子,引起细胞死亡和组织损伤,其参与了过敏性紫癜及肾脏损害的过程。该文综述了机体氧化应激状态,脂质过氧化反应,8-异前列腺素F2α的产生及意义,氧化应激在过...
囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是由编码cAMP调控阴离子通道的囊性纤维化跨膜电导调节剂(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变引起的常染色体隐性遗传病。CF虽然是一种多器官系统疾病,但大多数CF患者死于继发的肺部疾病,大多在儿童期发病,以慢性细菌感染和炎症为特征。近90%的CF患者至少有一个ΔF508基因拷贝突...
参考文献的著录格式采用GB/T 7714-2005《文后参考文献著录规则》。按顺序编码制著录,依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字标出,并将序号置于方括号中,排列于文后。尽量避免引用摘要作为参考文献。内部刊物、研究生论文、会议论文等请勿作为文献引用。引用文献(包括文字和表达的原意)需与原文核对无误。日文汉字请按日文规定书写,勿与我国汉...
脐带延迟结扎(delayed cord clamping,DCC)或脐带挤勒/挤压(umbilical cord milking,UCM)能促进胎盘向新生儿输血,增加新生儿血容量,避免新生儿出生时因中断胎盘输血而造成心脏前后负荷突然变化,从而使分娩时新生儿心血管系统能够平稳、生理性过渡。虽然临床上也有胎盘输血使新生儿出现黄疸和红细胞增多症的情况出现,但有研究表明,胎盘输血并不...
目的研究对于有血液动力学异常的动脉导管开放(hsPDA)患儿,限制液体量是否会影响极低出生体重儿(VLBW)的能量摄入、蛋白质吸收以及生长发育。方法本研究回顾性分析了2009年至2012年间,于瑞典Umea大学医院住院的90例VLBW患儿:42例为hsPDA患儿,其余48例为对照组。检测生后28天内的体格参数、液体量、能量及蛋白质摄入情况并计算Z-评分。结果对于42...
组织蛋白酶S(cathepsin S,Cat S)是半胱氨酸蛋白酶家族的重要成员,是一种溶酶体蛋白酶,在许多炎症过程和自身免疫疾病中表达。组织蛋白酶S在自身抗原递呈、损伤修复、体内炎症免疫、细胞增殖和凋亡等病理生理过程中发挥重要作用,与多种临床疾病的发生、进展和转归密切相关。该文就其结构组成、生物学特性、功能以及其在肾脏风湿系统疾病中的研究...
共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia,AT)系常染色体隐性遗传病,为共济失调性毛细血管扩张症致病基因(ataxia-telangiectasia mutated,ATM)突变所致,ATM基因编码丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶,系磷酸肌醇3-激酶相关激酶家族成员,在DNA的修复中起到重要的作用。ATM基因包括66个外显子,突变形式复杂,包括无义突变、错义突变、剪切位点突变、...
1.稿件应资料真实、数据准确、论点明确、结构严谨、文字精炼,必要时应做统计学处理。综述、论著应附400字左右的中、英文摘要(包括英文文题、工作单位和汉语拼音书写的作者姓名);个案报道一般不超过2000字。2.单位推荐信:来稿需经作者单位审核,并附单位推荐信。推荐信应注明对稿件的审评意见以及无一稿两投、不涉及保密、署名无争议等项,并加盖...
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)发病机制至今尚未阐明,目前认为主要与细胞免疫功能紊乱密切相关。近年来研究表明细胞因子参与了PNS的发生、发展。该文对目前报道的与PNS发病相关的细胞因子来源及其参与PNS发病的途径进行综述,阐明细胞因子参与PNS发病的可能机制,为细化PNS的分型及开发新的治疗靶点提供理论依据。
哮吼是引起小儿上气道梗阻的常见疾病,临床发病率较高,严重者可危及患儿生命安全,由于目前国内尚无哮吼相关的诊疗指南或共识,缺乏统一的诊疗规范,针对中国儿童的哮吼循证研究也同样严重匮乏,因此,该文章主要综述近年国外哮吼的研究进展。
髋臼盂唇是由骨性髋臼外缘延伸而出的坚韧的纤维软骨结构,在维持髋关节稳定、压力平衡及生长发育等方面起着重要作用。在发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)中,股骨头脱位、半脱位后对髋臼产生的异常应力使盂唇肥厚、退变,阻碍股骨头中心复位。但在DDH治疗中对髋臼盂唇的处理尚存争议,该文综述了正常盂唇与DDH盂唇的...
人平衡核苷转运体1(human equilibrative nucleoside transporter 1,hENT1)是介导核苷、核碱基和核苷类化疗药转运的多元整合膜蛋白,在人体内主要分布在细胞膜上。hENT1通过易化扩散维持细胞内核苷稳态及核苷类化疗药物在细胞内的浓度,从而影响DNA和RNA合成、细胞信号传导、代谢调节及肿瘤的化疗效果。该文就hENT1结构与功能、在肿瘤组织分布、...
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿、低出生体重儿最常见的慢性呼吸系统疾病,以肺泡和肺血管发育不良为主要特征。该文针对BPD的发病相关因素进行综述,为BPD的发病机制研究及其防治提供新思路。其中,肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤后的异常修复是引起BPD的关键环节,其他影响因素包括氧中毒、气压伤、感染、营养支持缺...
生命早期肠道菌群的正常建立和演变,对婴幼儿肠道免疫、消化、代谢和中枢神经系统功能的发育至关重要。生命最初1000 d是肠道菌群建立的关键时期,容易受到多种因素的影响,肠道菌群的紊乱可增加生命远期一些疾病的发生风险。该文就生命早期肠道菌群的主要生理功能、与健康的关系、其演变过程及主要影响因素作一综述。
1.关键词:需标引2~5个关键词。尽量使用美国国立图书馆编辑的最新版(Index Medicus)中医学主题词表(MeSH)内所列的词,其中文译名可参照中国医学科学院信息研究所编译的《医学主题词注释字顺表》。未被词表收录的专业术语(自由词)可直接作为关键词使用,建议排在最后。中医药关键词应从中国中医科学院中医药信息研究所编写的《中医药主题词表》中...
目的评估接受双层高流量鼻导管吸氧(HFNC)治疗毛细支气管炎患儿的特点及预后。方法本研究回顾性分析了2012年至2017年间于意大利Padova地区儿童医院儿科就诊,因毛细支气管炎需要氧疗的12个月龄以下的患儿共211例。对于中重度毛细支气管炎,HFNC是一线治疗手段,并可作为低流量吸氧疗效不佳时的补救措施。结果HFNC的平均治疗年龄为61天(31~126天),...
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