摘要：目的 研究左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）肺血管中转化生长因子-β1（TGF-β1）和原癌基因C-MYC的表达与PH病理的关系,探讨其在CHD并PH形成过程中的作用。方法 将112例左向右分流CHD患者按肺动脉平均压（MPAP）高低分为正常组（MPAP〈20 mmHg）33例,PH组（MPAP〉20mmHg）55例,重度PH组（MPAP〉70 mmHg）24例。三组均行肺活检术,免疫组化方法 检测肺血管组织中TGF-β1、C-MYC癌基因的定位及表达情况。结果 TGF-β1主要分布于肺动脉内皮细胞、肺动脉平滑肌和成纤维细胞等细胞的胞质中,且有片状分布。C-MYC癌基因主要分布于肺动脉内皮细胞、肺动脉平滑肌和成纤维细胞等细胞的胞核中。TGF-β1和C-MYC癌基因表达强度（A）随肺小动脉病理分级的加重而升高,在各组之间有明显差异（P〈0.05）,二者表达与病理分级有明显相关性（P〈0.05）。结论 TGF-β1和C-MYC癌基因在CH合并PH的形成过程中起重要生物学作用,TGF-β1对C-MYC癌基因起正性诱导作用,促进平滑肌细胞和成纤维细胞增殖。

关键词：肺动脉高压 先天性心脏病 

单位：聊城市人民医院; 山东聊城252000