摘要：目的总结首例伴发Castleman＇s病和间质性肺炎的副肿瘤性天疱疮（PNP）的诊治经验。方法结合患者临床表现和组织病理、免疫病理和影像学检查结果诊断为PNP伴Castleman＇s病和间质性肺炎。用大剂量丙种球蛋白中和抗体,手术切除肿瘤,用大剂量激素冲击疗法治疗间质性肺炎。结果患者临床症状均缓解,随访至今无复发。结论PNP不但与内脏肿瘤相关,也可累及呼吸系统;手术切除、大剂量丙种球蛋白及激素冲击疗法是该病的有效治疗方法。

关键词：副肿瘤性天疱疮 间质性肺炎 

单位：中国人民解放军总医院 北京100853