摘要：目的明确肝豆状核变性（HLD）患者局部脑组织血流灌注情况，探讨驱铜治疗对HLD患者局部脑组织血流灌注的影响。方法采用磁共振灌注成像技术检测研究组24例HLD患者驱铜治疗前后豆状核、丘脑等部位的局部脑血流量（rCBF），并采用同法检测18例对照组；根据治疗阶段将HLD患者分为治疗前、短期治疗后、长期治疗后3个水平。结果研究组治疗前双侧豆状核、右侧尾状核等多部位相对局部脑血流量（rrCBF）均值较对照组减低（P〈0．05）。长期治疗后双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位rrCBF均值较治疗前升高（P〈0．05），短期治疗后各部位rrCBF均值与治疗前比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论HLD患者存在广泛部位的rCBF减低，短期驱铜治疗对HLD患者rCBF的影响不明显，长期、正规的综合驱铜治疗能使HLD患者的rCBF得到改善。

关键词：肝豆状核变性 磁共振灌注成像 局部脑血流量 驱铜治疗 

单位：安徽医科大学第三附属医院 合肥230061 安徽中医学院神经病学研究所附属医院 安徽中医学院第一附属医院