摘要：目的探讨基质金属蛋白酶1（MMP-1）及其抑制因子1（TIMP-1）在先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）发病机制中的可能作用。方法光镜下观察60例CHD患者肺小动脉形态，按照Heath-Edwards PH分级法分组，CHD无PH患者14例为对照组，CHD合并PHⅠ、Ⅱ、Ⅲ级共46例为实验组。采用免疫组化SP法和RT-PCR法分别测定患者肺组织MMP-1、TIMP-1蛋白及mRNA的表达情况。结果MMP-1 mRNA、TIMP-1 mRNA、TIMP-1／MMP-1、MMP-1蛋白、TIMP-1蛋白在对照组及各实验组间存在差异，且均与PH病理分级正相关（P〈0．05或〈0．01）。结论MMP-1、TIMP-1表达增高和二者比例失衡与CHD并发PH的形成与发展有关，可能是PH患者肺血管重构的发病机制之一。

关键词：基质金属蛋白酶1 基质金属蛋白酶组织抑制因子1 肺动脉高压 先天性心脏病 

单位：广西医科大学第一附属医院 南宁530021 广西民族医院