摘要：目的观察肝豆状核变性患者的心电图和超声心动图改变。方法以60例肝豆状核变性患者为研究对象，人组患者均于人院后3d内，描记标准12导联心电图并做超声心动图。结果60例患者中，心电图异常率达57％。异常心电图包括心律失常、左心室肥大及左心室高电压、ST-T改变、早期复极波、下壁异常Q波和Q—T间期延长。超声心动图异常率为18％。异常超声心动图包括左心室肥大或室问隔和（或）左心室后壁增厚、左心房肥大、瓣膜关闭不全或反流、左心室舒张功能下降。心电图和超声心动图改变具有较好的一致性。心电图和超声心动图异常率和患者的年龄无关，但存在明显的性别差异，男性显著高于女性。结论肝豆状核变性较易累及心脏，超声心动图尤其是心电图出现较高的异常率。

关键词：肝豆状核变性 心电图 超声心动图 

单位：郑州大学第一附属医院 郑州450052 郑州人民医院