摘要：目的 分析抗线粒体抗体（AMA）阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化和病理学特点.方法 76例PBC患者,将间接免疫荧光法测定AMA及酶联免疫吸附法检测AMA-M2均为阳性的患者归为AMA阳性组,均为阴性的为AMA阴性组.观察两组临床表现；检测血清学和免疫学指标,如血清总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）、球蛋白（GLO）、免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）、抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体（sp100）及抗核孔膜糖蛋白抗体（gp210）；行肝穿刺肝组织学检查,并进行比较.结果 76例PBC患者中,AMA阴性15例,占19.7％.AMA阴性组与AMA阳性组临床表现、肝功能各项指标、病理分期及组织学表现上比较P均＞0.05.AMA阴性组、AMA阳性组IgG中位数分别为1 780、1 590 mg/L,IgM中位数分别为384.0、481.5 mg/L,GLO中位数分别为39、42 g/L,两组比较P均＜0.05.AMA阴性组、AMA阳性组ANA阳性率分别为93.3％、23.0％,SMA阳性率分别为20.0％、1.6％,sp100阳性率分别为33.3％、24.6％,gp210阳性率分别为40.0％、29.5％,两组ANA、SMA阳性率比较P均＜0.05,但两组sp100、gp210阳性率比较P均＞0.05.结论 AMA阴性PBC的临床表现、肝功能和病理学特点与AMA阳性PBC相似,但IgG水平和SMA、ANA阳性率较高,IgM和GLO水平较低.

关键词：原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体 临床特征 肝功能 免疫 

单位：天津医科大学总医院 天津300052