摘要：目的：探讨左室心肌致密化不全（ LVNC）的临床特点，进一步提高其诊治水平。方法回顾性分析13例LVNC患者的临床表现及心电图、胸部影像学检查和超声心动图等检查结果。结果13例患者中临床出现心力衰竭表现10例，心律失常表现3例；心电图检查均有心律失常，其中6例合并两种或两种以上心律失常；胸部X线检查示心影均扩大，以向左下扩大为主，心胸比＞0．50，最大为0．68；超声心动图及彩色多普勒检查均显示孤立性病变；5例行冠状动脉造影检查，4例正常，1例前降支50％局限性狭窄。13例治疗后均好转出院，未发生血栓栓塞事件。结论 LVNC临床表现无特异性，目前尚无统一诊断标准，超声心动图出现心室壁心腔侧厚而疏松的非致密层心肌和外侧菲薄的致密层心肌，非致密层收缩末期最大厚度是致密层2倍以上可诊断。治疗主要针对充血性心力衰竭、心律失常和预防血栓栓塞采取措施。

关键词：心肌疾病 原发性 心肌致密化不全 心力衰竭 充血性 

单位：长沙市第四医院 长沙410006 中南大学湘雅二医院