摘要:目的:总结原发鼻腔/鼻窦的弥漫性大B细胞淋巴瘤( DLBCL)的临床特点及治疗情况。方法对18例原发鼻腔/鼻窦DLBCL患者的症状、临床分期、实验室检查、免疫学表型、治疗及预后等临床资料进行分析。结果18例患者临床症状以鼻塞、流涕、涕中带血、鼻窦区疼痛为主,AnnArbor分期Ⅰ、Ⅱ期16例,Ⅲ、Ⅳ期2例。国际预后指数( IPI)评分0~1分13例,2~3分5例。行EB病毒( EBV)抗体检测、EBV DNA检测、EBV编码的小RNA原位杂交(EBV-EBER)试验,均未发现阳性。肿瘤细胞表达B细胞标记CD20(17/18)和CD79a(15/18)。肿瘤细胞增殖指数Ki-67中位值为70%。Ⅰ、Ⅱ期患者主要采用化放疗联合治疗,Ⅲ、Ⅳ期2例患者主要采用化疗。本组完全缓解9例、部分缓解5例、进展4例。18例中死亡13例,3年、5年总生存率分别为39.7%、23.4%。结论原发鼻腔/鼻窦的DLBCL以Ⅰ、Ⅱ期多见,预后不良,尚无证据证明其与EBV感染有关。该病治疗方案主要参考结内DLBCL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,但放化疗效果较差。
关键词:淋巴瘤 弥漫性大b细胞性淋巴瘤 鼻腔肿瘤 鼻窦肿瘤 药物治疗
单位:广西壮族自治区人民医院 南宁530021
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