摘要：目的分析散发型克雅病(s CJD)的临床特征,旨在提高其诊治水平。方法选择s CJD患者4例,回顾其临床资料及实验室检查(包括脑电图、头颅MRI及脑脊液)资料。结果本文4例s CJD患者均为女性,发病年龄55~72岁,入院时病程2周~3个月。首发症状均为大脑高级皮层功能障碍,临床表现主要为言语障碍、记忆力下降、反应迟钝等,智能障碍在数月内进展为日常生活不能自理;3例患者在睡眠中出现肌阵挛,1例患者出现四肢肌张力增高,1例患者出现锥体束征,1例患者伴有双手手指不自主运动。脑电图检查出现典型的周期性三相尖慢复合波2例,弥漫性慢波2例。头颅MRI检查大脑皮层DWI相异常高信号(花边征)3例。脑脊液检测微量蛋白升高2例、14-3-3蛋白阳性3例。4例患者均予神经营养及对症支持治疗,半年内均死亡。结论 s CJD多表现为快速进展型痴呆并累及多个系统;脑电图、头颅MRI及脑脊液14-3-3蛋白检测有助于其早期诊断。

关键词：散发型克雅氏病 脑电图 磁共振检查 

单位：北京大学人民医院