摘要：目的探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者的心肌纤维化情况。方法选择先天性心脏病患儿64例,其中未合并肺动脉高压32例（A组）,合并肺动脉高压32例（B组）。采用RT-PCR法检测心肌组织中Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原、结缔组织生长因子（CTGF）、转化生长因子-β1（TGF-β1）m RNA表达。结果 A组Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原m RNA的相对表达量分别为1.95±0.34、1.19±0.37,B组分别为2.95±0.21、1.88±0.54;A组CTGF、TGF-β1m RNA的相对表达量分别为0.80±0.27、0.44±0.20,B组分别为1.31±0.50、0.89±0.48;B组心肌组织中Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原、CTGF、TGF-β1m RNA表达均高于A组（P均〈0.05）。CTGF表达与Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原表达呈正相关（r分别为0.427、0.513,P均〈0.05）;TGF-β1表达与Ⅰ型胶原、Ⅲ型胶原表达呈正相关（r分别为0.471、0.504,P均〈0.05）。结论先天性心脏病合并肺动脉高压患者心肌纤维化程度升高,检测心肌组织CTGF、TGF-β1表达可评估心肌纤维化程度。

关键词：先天性心脏病 肺动脉高压 心肌纤维化 结缔组织生长因 

单位：郑州市儿童医院 郑州450000