摘要：目的观察糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗系统性红斑狼疮合并肺动脉高压（SLE-PAH）的临床效果。方法选择SLE-PAH患者46例,其中轻、中度肺动脉压力组[肺动脉收缩压（PASP）30-70 mmHg]32例,重度肺动脉压力组14例（PASP〉70 mmHg）。两组均给予泼尼松、环磷酰胺联合血管扩张剂西地那非治疗,疗程均为24周。检测两组治疗前后PASP、系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）、6分钟步行距离、心功能分级,评价治疗效果及不良反应。结果与治疗前比较,两组治疗后NYHA心功能分级均改善,SLEDAI、PASP均降低,6分钟步行距离均增加,同组治疗前后比较P〈0.05或〈0.01。治疗24周,轻、中度肺动脉压力组有效率为87.5%,重度肺动脉压力组为57.1%,两组有效率比较P〈0.05。治疗期间两组不良反应情况比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论糖皮质激素、环磷酰胺联合西地那非治疗SLE-PAH疗效较好,尤其对于PASP轻、中度升高患者疗效明显。

关键词：系统性红斑狼疮 肺动脉高压 环磷酰胺 糖皮质激素 西地那非 

单位：唐山市工人医院; 河北唐山063000