摘要：目的：探讨组织蛋白酶D（ CAD）、S-100蛋白在先天性巨结肠（ HD）发生、发展中的作用及其作用机制。方法选择HD患儿41例（ HD组），分别取病变肠段的狭窄段、移行段、扩张段；另取10例因肠穿孔或肠梗阻行结肠造瘘术患儿的病变结肠组织（对照组）。免疫组化染色后，观察两组病变肠段CAD、S-100蛋白阳性表达，并比较两组肌间神经从、成熟神经节细胞数量。结果 HD组狭窄段和移行段CAD阳性表达率明显低于对照组，移行段和扩张段S-100蛋白阳性表达率明显低于对照组（ P均＜0．05）。对照组神经纤维、神经胶质细胞可见S-100蛋白阳性表达，而神经节细胞未见S-100蛋白阳性表达；神经节细胞可见CAD阳性表达，细胞形态规则，核仁明显；另有少量细胞形态不规则，缺乏核仁。 HD 组各段肌间神经丛、成熟神经节细胞数明显低于对照组（P均＜0．05）。结论 CAD、S-100蛋白表达降低可促进HD的发生、发展；其机制可能与病变肠段神经节及间质神经纤维数量减少有关。

关键词：先天性巨结肠 组织蛋白酶d 

单位：海南省人民医院; 海口570311