摘要：目的探讨以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的有效诊断及治疗方法。方法对4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者的临床资料作回顾性分析。结果 4例EGPA患者均以呼吸系统症状为首发表现,ANCA均为阴性。4例患者均有外周血及诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增多、Eos肺部浸润、周围神经病变,肺外主要累及胃肠道、皮肤、神经系统,肺黏膜组织病理检查见血管内外Eos浸润3例、慢性炎症1例。4例EGPA患者中,1例五因素评分(FFS)=1分,开始单用激素效果不佳,加用免疫抑制剂治疗后症状明显改善;2例FFS=0分,单用激素治疗,疗效尚可;1例FFS=0分,单用激素治疗,在激素减量至15 mg时出现喉部不适感,加用免疫抑制剂后症状明显改善。结论以呼吸道症状首发的EGPA患者ANCA阴性可能性大;组织病理学检查对EGPA的诊断具有重要意义,但并非诊断必备条件;ANCA阴性EGPA患者应用激素联合免疫抑制剂治疗效果较好。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 支气管哮喘 嗜酸性粒细胞 变应性支气管肺曲霉菌病 

单位：暨南大学第二临床医学院/深圳市人民医院/深圳市呼吸疾病研究所/深圳市呼吸疾病重点实验室; 广东深圳518020