摘要：目的评价丁苯酞治疗神经系统变性病及遗传性疾病的临床效果。方法选取2012年3月—2015年3月收治的神经系统变性病及遗传性疾病患者46例作为研究对象,随机分为对照组和观察组各23例。对照组患者采取常规药物进行对症治疗,观察组患者在对照组的基础上静脉滴注丁苯酞注射液进行治疗。分别采用自拟评分标准、多系统萎缩评分量表（unified multiple system atrophy rating scale,UMSARS）-I、世界神经病联合会国际合作共济失调量表（international cooperative ataxia rating scale,ICARS）对腓骨肌萎缩症、多系统萎缩、脊髓小脑共济失调患者的治疗效果进行评价。计量资料采用t检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果治疗后,观察组腓骨肌萎缩症患者症状评分为（3.05±1.75）分,明显低于对照组的（6.06±2.21）分,差异有统计学意义（P〈0.05）。治疗后,观察组多系统萎缩患者UMSARS-I语言、书写、使用餐具、穿衣、个人卫生、跌倒、直立症状、排尿功能评分分别为（1.31±0.12）、（1.84±0.06）、（2.01±0.10）、（2.15±0.05）、（1.95±0.12）、（2.26±0.07）、（2.20±0.11）、（2.01±0.10）分,均明显低于对照组的（1.50±0.12）、（2.10±0.15）、（2.18±0.12）、（2.29±0.12）、（2.18±0.10）、（2.54±0.08）、（2.51±0.12）、（2.20±0.14）分,差异均有统计学意义（均P〈0.05）。治疗后,观察组脊髓小脑共济失调患者ICARS姿势和步态障碍、动态功能、语言障碍、眼球运动障碍评分分别为（7.32±6.25）、（7.62±3.01）、（1.00±0.38）、（0.80±0.38）分,均明显低于对照组的（12.65±4.24）、（10.87±3.20）、（1.40±0.34）、（1.11±0.25）分,差异均有统计学意义（均P〈0.05）。结论神经系统变性病及遗传性疾病患者采用丁苯酞进行治疗,通过对线粒体功能的保护和改善,可获得显著的治疗效果,值得临床应用和推广。

关键词：丁苯酞 遗传性疾病 神经系统变性病 

单位：沈阳维康医院神经内科; 辽宁110021