摘要：目的特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）是一种系统性自身免疫病,间质性肺病（interstitial lung disease,ILD）是IIM最常见的并发症。研究血清KL-6在诊断和评估IIM合并ILD的临床意义,为辅助诊断IIM合并ILD提供参考依据。方法测定2012-03-01-2016-09-30北京协和医院184例IIM患者的血清KL-6水平,比较合并ILD的IIM组与未合并ILD的IIM组的KL-6水平差异,分析IIM合并ILD患者KL-6与肺功能的相关性。结果KL-6增高组技工手的发生率为40.48%,高于KL-6正常组20.00%,χ^2=9.230,P=0.002;KL-6增高组抗Jo-1抗体阳性的发生率为16.67%,高于KL-6正常组6.00%,χ^2=5.360,P=0.021;KL-6增高组吞咽困难的发生率为47.93%,高于KL-6正常组35.00%,χ^2=4.280,P=0.039;KL-6增高组多关节炎的发生率为40.48%,高于KL-6正常组16.00%,χ^2=13.820,P〈0.001。合并ILD的IIM患者血清KL-6水平776.5（372.3,1 378.8）U/mL高于未合并ILD的IIM患者297.5（204.75,599.3）U/mL,t=14.36,P〈0.001;血清KL-6对于ILD的诊断阈值定为461.5U/mL时,其诊断敏感性为70.2%,特异性为73.9%。血清KL-6水平与合并ILD的IIM患者肺功能指标间存在显著负相关性,均P〈0.01。结论血清KL-6可能成为辅助诊断IIM合并ILD的新实验室指标,其增高程度可提示患者肺功能受损的严重程度。

关键词：间质性肺病 特发性炎性肌病 肺功能 

单位：锡林郭勒盟医院风湿免疫科; 内蒙古锡林郭勒盟026000; 中国医学科学院北京协和医院免疫内科; 北京100032; 中国医学科学院北京协和医院呼吸科; 北京100032