升主动脉成形人工血管外包裹治疗儿童马方综合征

摘要：目的：探讨升主动脉外人工血管包裹术（Robicsek手术）对儿童马方综合征主动脉根部扩张症的诊治及疗效。方法：1996年9月至2001年7月共收治儿童马方综合征9例，其中6例存在主动脉根部扩张症，治疗采用升主动脉外人工血管包裹术。3例在全麻非体外循环下进行升主动脉外包裹手术；3例在体外循环下行升主动脉外包裹手术，其中2例伴有主动脉瓣关闭不全，1例行同种瓣移植，1例行机械瓣置换。结果：1例术后2d死于急性左心衰竭，5例存活，随访2～5年效果满意。结论：升主动脉外包裹术是治疗儿童马方综合征主动脉根部扩张症的一种较好选择。

关键词：升主动脉外人工血管包裹术 马方综合征 主动脉根部扩张症 儿童 心脏外科手术 

单位：首都医科大学附属北京安贞医院心外科; 北京100029