摘要：目的探讨非经典免疫功能缺陷者气管支气管曲霉病的临床特点、胸部CT及支气管镜表现、治疗及预后。方法回顾性分析2016年1月-2018年5月漳州正兴医院、厦门大学附属东南医院收治的8例非经典免疫功能缺陷者气管支气管曲霉病临床资料。结果8例患者,男7例,女1例;5例有慢性阻塞性肺疾病(COPD),3例无基础病;临床症状主要是呼吸困难,发热,咳嗽、咯痰,其中呼吸困难尤为突出。血清半乳甘露聚糖(GM)值升高5例、正常3例,肺泡灌洗液GM值均升高。胸部CT影像主要表现是气管支气管管壁增厚,树芽征,沿支气管分布片状影或结节影,气管支气管僵硬。支气管镜检查表现主要是气管支气管管壁白色伪膜或白色结节状物,气管支气管黏膜充血,单发或多发黏膜表面溃疡,受侵犯的气道黏膜外观不规则并管腔狭窄。培养以烟曲霉为主。病理检查见曲霉菌丝及孢子。主要采用伏立康唑抗真菌治疗,7例治愈,1例死亡。结论气管支气管曲霉病临床表现无特异性,容易延误诊断。支气管镜检查对气管支气管曲霉病及早诊断起决定性作用。早期诊治对本病预后非常重要;危重患者联合抗真菌治疗能提高患者治愈机会。

关键词：气管支气管曲霉病 非经典免疫功能缺陷 烟曲霉 

单位：漳州正兴医院呼吸内科; 福建漳州363000; 复旦大学附属中山医院厦门医院呼吸内科; 厦门大学附属第一医院呼吸内科