摘要：目的探讨幼年皮肌炎(JDM)的临床特点、治疗措施和转归。方法回顾性分析2014年1月-2018年9月西安交通大学医学院附属儿童医院免疫科住院的20例JDM患儿的临床表现、实验室检查、治疗方案及预后。结果男8例,女12例,发病年龄1.10岁,平均发病年龄5.65岁。所有患儿均有典型的皮损及肌无力表现。16例患儿有Gottron丘疹,10例存在内脏受累,最常受累为呼吸系统(7例)。所有患儿均有不同程度血清肌酶增高,乳酸脱氢酶(LDH)增高18例,肌酸激酶(CK)增高13例。肌电图均表现为肌源性损害,其中14例行肌肉活检者病理结果均符合皮肌炎改变。18例患儿接受糖皮质激素治疗,其中2例给予甲强龙冲击治疗。14例早期加用甲氨蝶呤,11例联合免疫球蛋白治疗。1例免疫抑制治疗3个月后因并发肺部严重感染出现呼吸衰竭,给予抗感染及呼吸机辅助呼吸后病情稳定;1例合并间质性肺损害者终因呼吸衰竭死亡;1例罕见的4岁女性钙质沉积者,经联合口服免疫抑制剂治疗后皮疹及皮肌炎症状缓解,但钙质沉积进行性加重;其余患儿临床均呈好转趋势。结论JDM是儿童期少见的炎性肌病,其以对称性的近端肌无力和特殊皮疹为特点,并发肺间质改变者死亡率较高。对于临床以皮疹、肌无力起病的患儿应考虑JDM。早期联合使用糖皮质激素、免疫抑制剂及静脉用人免疫球蛋白是治疗该病的关键,可明显改善预后。

关键词：儿童 皮肌炎 临床特点 

单位：西安交通大学医学院附属儿童医院风湿免疫科; 陕西西安710002