摘要:目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤的临床表现、病理学特点、诊断标准及治疗与预后,以提高对本病的诊疗水平。方法回顾性分析我院9例中枢性神经外胚层肿瘤的临床资料。光镜下肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞,被纤维组织分隔成小叶状,部分病例可见典型Homer-Wright菊形团结构;免疫组化CD99、Syn、NSE、GFAP呈高表达状态。结果9例患者中2例因侵犯脑室造成脑积水,术后即出现死亡;5例患者仅采取单纯手术切除,患者均在半年内死亡;1例患者术后1个月出现复发,后应用放射治疗,存活时间10个月;1例发生在椎管内,术后1个月复发,加用化疗5周期,随访2年,至今存活。结论中枢性原始神经外胚层肿瘤多发生于儿童,具有一定的病理和免疫组化特点,进展迅速,预后极差,采用手术、放疗及化疗的综合治疗能够延长生存期。
关键词:原始神经外胚层肿瘤 中枢神经系统肿瘤
单位:河南省肿瘤医院内科 郑州450008 河南省肿瘤医院脑外科 郑州450008 河南省肿瘤医院病理科 郑州450008
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