摘要：目的探讨克-雅氏病的临床特征及诊断方法。方法回顾性分析2011—03-11诊断为克-雅氏病5例，对其临床特征及诊断方法进行分析。结果5例病人均有智能障碍及锥体束受损体征，肌阵挛及言语障碍4例，小脑症状3例，癫痫及精神行为障碍2例。5例头颅MRI及脑电图明显异常，2例脑脊液14—3—3蛋白阳性，基因检测均未发现异常。结论克一雅氏病的首发症状可不相同，但痴呆和锥体束受损是其共同的临床特征，可借助头颅MRI、脑电图、脑脊液14—3—3蛋白以及基因检测诊断。

关键词：临床特征 临床诊断 

单位：天津市宁河县医院神经内科 宁河301500 首都医科大学宣武医院神经内科 北京100053 首都医科大学博爱医院神经内科 北京100068