摘要:平山病(Hirayama Disease )又称青年上肢远端肌萎缩(Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity ),由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama )于1959年首先报道,认为平山病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似但预后不同。本病好发于青年男性,男女之比约20∶1;散发起病多见;典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害;多数病人有“寒冷麻痹”;手指伸展时可见束颤;受累肢体腱反射正常或偶见低下,患者通常无疼痛、麻木等感觉障碍;无锥体束征;无括约肌功能障碍;绝大多数患者在发病5a内病情可自然中止,预后良好。
关键词:平山病 病理变化
单位:河南大学第一附属医院 开封475000 郑州大学第二附属医院 郑州450014
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