摘要：目的探讨血清MMP-9与DMD骨骼肌纤维化的关系。方法收集DMD、BMD患者腓肠肌组织和非抗凝血以及正常儿童非抗凝血,对腓肠肌肌组织行HE染色观察骨骼肌基本病理改变,Masson染色观察骨骼肌纤维化程度,进行免疫组织化学链霉素抗生物素蛋白过氧化物酶连结（SP）法观察MMP-9在肌肉组织中的分布情况。非抗凝血行ELISA法进行血清MMP-9、TIMP-1、TGF-β1浓度测定,并将DMD组按病情分为〈5岁、5～9岁组、〉9岁组。结果 DMD组纤维化程度比BMD组高（P〈0.05）;在DMD患者中,〈5岁组、5～9岁组、〉9岁组间纤维化程度差异均有统计学意义（P〈0.05）,且纤维化程度与患儿年龄成正相关（r=0.694,P〈0.05）;MMP-9存在于DMD骨骼肌中,且在巨噬细胞浸润的部位表达增强;在DMD患者中,〈5岁组、〉9岁组与〈5岁组相比,血清MMP-9浓度降低（P〈0.05）,5～9岁组与〉9岁组相比,血清MMP-9浓度差异无统计学意义（P〉0.05）;9岁前的DMD患者,血清MMP-9浓度与年龄成正相关（r=0.6118,P〈0.05）。结论血清MMP-9浓度在一定程度上反映了DMD病情变化,可作为评估DMD病情变化及DMD早期治疗效果的指标。

关键词：dmd 纤维化 细胞外基质 

单位：山东滨州市人民医院儿科 滨州256600 山东滨州市人民医院骨科 滨州256600 广东深圳市儿童医院神经内科 深圳518038 广东珠海市人民医院儿科 珠海519000