摘要：目的：探讨肌萎缩侧索硬化患者认知和行为功能状态。方法收集2013‐07—2014‐06的ALS患者30例，所有患者的诊断均符合世界神经病学联盟1998年修订的E1 Escorial的诊断标准，并行头颅MRI或CT检查除外可引起认知功能障碍的其他原发中枢神经系统疾病。收集与ALS组性别、年龄、受教育相匹配，无精神神经疾病病史且神经系统查体正常的健康对照组60例。采用的量表评分包括简易智能精神状态检查量表（MMSE）、动物言语流.性测验（aVFT）、威斯康星卡片分类测验（WCST）、连线测验（TMT）、韦氏成人智力量表数字广度测验（DST）、数字符号转换测验（SDMT）、听觉词语记忆测验（AVMT）、画钟测验（CDT）、神经精神量表（NPI）。结果 ALS 组与对照组相比，aVFT、WSCT 正确数、WSCT 错误数、WSCT持续错误数、WSCT总分类数、DST 顺背数差异均有统计学意义（P＜0.01）。2组的 MMSE、WSCT 非持续错误数、TMT‐A耗时数、TMT‐B耗时数、AVMT2、AVMT5、DST 总分数差异均有统计学意义（P＜0.05）。2组的SDMT、CDT 差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 ALS患者存在认知和行为功能的损害，认知功能损害包括执行功能、记忆力、注意力的损害。

关键词：肌萎缩侧索硬化 认知和行为功能损害 神经心理学 

单位：郑州大学第二附属医院神经内科 郑州450014 郑州大学第一附属医院神经内科 郑州450052