摘要：中枢神经系统血管炎可分为：原发性（孤立性）：病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性：继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎。1定义原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS）是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎，病变主要在脑，也可侵犯脊髓，动脉和静脉均可受累。

关键词：中枢神经系统血管炎 原发性 诊断 

单位：郑州大学二附院神经内科; 郑州450014