摘要：目的 探讨中原地区遗传性非息肉痛性大肠癌（HNPCC）的表型特征，为制订适合我国国情的HNPCC遴选标准提供依据。方法 对符合Amsterdam标准的8个家系37例患者的临床资料（A组），与随机抽调我院40例确切无家族史的大肠癌患者的临床资料（B组）进行对比分析。结果 ①发病年龄：A组平均46岁，B组62．6岁，平均提前16．6年；〈50岁者：A组73％（27／37），B组30％（12／40），两组比较P〈0．01；第1、2、3代平均发病年龄分别为69．2、46．9、34．6岁，逐代比较差异有统计学意义（P〈0．05或P〈0、01）。②发病部位：右半结肠A组73．2％（30／41），B组39．0％（16／41），两组比较P〈0．05。③同时、异时多发大肠癌：A组8．1％（3／37），B组2．5％（1／40）。④大肠外癌：A组17．1％（7／41），B组0，两组比较P〈0．05。⑤合并腺瘤：A组0，B组22、5％（9／40），两组比较P〈0、05。⑥组织学类型：低分化腺癌A组69．7％（23／33），B组40％（16／40），两组比较P〈0．05。结论 中原地区HNPCC有其独特的临床特征，国际遴选标；隹不能完全适用于中国人，制定适合我国国情的HNPCC遴选标准确有必要。

关键词：结肠直肠肿瘤 遗传性非息肉性 

单位：河南省商丘市第一人民医院普外科; 商丘476100; 中国人民解放军北京军区总医院消化科