摘要：目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）患者的临床表现、病理学特征、诊断标准、治疗及预后。方法回顾性分析我院18例pPNET患者的临床资料，光镜下：肿瘤细胞呈现形态均一的小圆细胞，被纤维组织分隔成小叶状，部分病例可见典型Homer—Wright菊形团结构；免疫组化：CD99、Syn、NSE、Vim呈高表达状态。结果单纯手术组6例，中位生存期17个月，综合治疗组12例，中位生存期22个月，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）；全组总生存期7～36个月，中位生存期20个月，1年生存率为89％，2年生存率为39％。预后因素中，患者初诊时是否有转移及治疗方法为pPNET患者生存的独立影响因素（P〈0．01）。结论pPNET多发生于青少年，具有一定的病理和免疫组化特点，易复发转移，预后差，尤其是初诊时已发生转移的患者预后更差，采用综合治疗能够提高生存率。

关键词：外周性原始神经外胚层肿瘤 诊断 治疗 预后 

单位：河南省肿瘤医院 郑州450008