摘要：目的：对获得性维生素 K 依赖性凝血因子缺乏症（ VKCFD ）的临床特点和治疗转归进行分析。方法对23例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的发病原因、临床特点以及治疗转归进行分析，对维生素K1及新鲜冰冻血浆治疗前后凝血酶原时间（ PT）进行监测，同时纠正实验、活化部分凝血酶时间（ APTT），纠正实验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的活性、凝血酶时间（ TT）和纤维蛋白原（ Fg）变化情况，对确诊为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患儿采用1.5~3 mg/（ kg·d）维生素K1静脉滴注并间断输注新鲜冰冻血浆进行治疗。结果患儿治疗后TT、Fg分别为（18.87±3.89）s、（2.88±1.09）g/L（P﹥0.05）；PT、APTT分别为（18.79±4.55）s、（89.64±35.46）s（P﹤0.05）。患者治疗前凝血因子Ⅷ活性为（91.55±16.48）%，凝血因子Ⅸ活性为（4.84±1.12）%；治疗后凝血因子Ⅷ活性为（93.23±14.68）%（P﹥0.05），凝血因子Ⅸ活性为（62.55±14.21）%（P﹤0.01）。23例患儿的PT和APTT有较明显的延长，TT、Fg、凝血因子Ⅷ的活性正常，凝血因子Ⅸ的活性明显降低。患儿在补充1.5~3 mg/（kg·d）维生素K1并通过新鲜冰冻血浆等治疗后，PT与APTT与入院时相比有明显降低（P﹤0.01），凝血因子Ⅸ与入院时相比有所增加（ P﹤0.01）。结论对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患儿的PT、APTT、凝血因子Ⅸ活动进行监测对疾病的诊断及治疗有较大意义。1.5~3 mg/（ kg·d）维生素K1的补充与新鲜冰冻血浆的间断输注对该病疗效确切。

关键词：获得性维生素k依赖性凝血因子缺乏症 儿童 临床疗效 

单位：郑州大学第一附属医院儿科; 450052