摘要：目的 通过对特发性腹膜后纤维化患者临床资料的调查和分析,提高对该病的认识和诊治水平.方法 结合国内外相关文献并回顾性分析山西大医院2011—2017年收治的31例特发性腹膜后纤维化患者的临床资料,并加以总结.结果 患者平均年龄48岁（25～72岁）,男19例,女12例.其中3例诊断为IgG4相关性腹膜后纤维化,均为男性.28例患者有单侧或双侧不同程度的肾积水,其中23例患者体内放置输尿管支架37根,均为DJ管,14例为双侧,9例为单侧（右侧2根、左侧7根）,术后3、6、12个月复查超声或CT均可见肾积水缓解或消失;5例患者拒绝放置DJ管,其中3例1个月后因症状加重复查超声示肾积水加重,2例弥补性放置双侧DJ管后病情缓解,1例病情加重且继发下肢深静脉血栓,不具备置管条件,继续予以免疫抑制剂治疗,出院后失访.随访1年内3例患者出现尿路刺激症状和低热,经尿细菌培养明确泌尿系感染后口服抗生素治愈.31例患者均使用糖皮质激素治疗,其中27例联合使用他莫昔芬,19例使用免疫抑制剂治疗,DJ管留置半年后视病情拔除或更换,其中28根可见输尿管支架附壁结石形成,无拔管困难的情况发生.在药物治疗的前提下,半年DJ管拔管率为16％（4/25）,1年拔管率为80％（20/25）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 特发性腹膜后纤维化临床少见,患者总体预后较好,主要依靠组织病理学确诊,糖皮质激素及免疫抑制治疗是特发性腹膜后纤维化患者的基础治疗,对于合并肾积水者体内留置DJ管安全易行,且可减少感染、血尿等并发症发生率,耐受性较好.IgG4相关性腹膜后纤维化患者需完善全身多部位影像学检查,避免遗漏病灶.

关键词：输尿管支架 腹膜后纤维化 免疫球蛋白g 

单位：山西医学科学院山西大医院泌尿外科; 太原030032