摘要：目的探讨西罗莫司治疗难治性免疫性血细胞减少症的疗效。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2017年10月至2018年10月收治的6例难治性免疫性血细胞减少症患者的临床资料,男4例,女2例,中位年龄38(23~55)岁,病程4个月~9年;其中免疫相关性全血细胞减少症3例,Evans综合征2例,免疫性血小板减少症1例。6例患者均经常规治疗效果欠佳,后给予西罗莫司0.2~1.0 mg/d口服治疗,其中5例患者同时联合糖皮质激素或环孢素治疗,血象上升后减少激素、环孢素用量,分析其临床疗效。结果6例难治性免疫性血细胞减少症患者经西罗莫司口服治疗后,达到完全缓解3例,部分缓解2例,无效1例。结论西罗莫司治疗难治性免疫性血细胞减少症安全有效,但仍需要多中心、大样本的临床研究来进一步验证,其对血液病的治疗有着广阔的前景。

关键词：免疫性血细胞减少症 西罗莫司 哇类抗真菌药物 

单位：郑州大学第一附属医院血液科; 450052