急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的遗传学特征是伴PML/RARa融合基因。不论成人还是儿童,当代全反式维甲酸(ATRA)和砷剂±化疗的治疗方案可获得90%以上的治愈率[1-4]。但是,仍有一定的治疗失败率,包括复发、APL本身并发症和治疗相关毒副作用导致的死亡。在复发率已很低的情况下,后两者导致的治疗失败更加凸显。儿童APL有...
目的通过检测全反式维甲酸(ATRA)、三氧化二砷(ATO)联合地西他滨(DAC)对神经母细胞瘤(NB)细胞系SK-N-SH活性及分化的影响,探讨上述药物联合应用提高NB疗效的可能性。方法不同浓度ATRA和DAC处理SK-N-SH细胞,测定其IC50。测定单药或联合用药处理后细胞的凋亡率并记录细胞形态;采用SPSS 20.0分析数据。结果(1)ATRA及DAC均可抑制NB细胞增殖、促进凋...
目的探讨单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童非恶性疾病(NMD)的临床疗效。方法回顾性分析2012年4月1日-2018年3月31日本中心收治的94例儿童NMD,均进行了haplo-HSCT,其中85例加第三方脐血。男72例,女22例。中位年龄5.4岁。预处理以白消安为基础。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)采用环孢霉素A、吗替麦考酚酯和甲氨蝶呤,于Old输注单倍体骨髓...
目的探讨获得性再生障碍性贫血(AAA)患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)植入失败后行二次移植的疗效和安全性。方法对2002年7月-2017年12月因allo-HSCT植入失败在上海儿童医学中心行二次移植的AAA患儿的临床资料进行回顾性分析。结果共有283例AAA患儿行allo-HSCT,其中8例因植入失败行二次移植。2例为原发植入失败,6例为继发植入失败。6例在二...
目的探讨循环肿瘤细胞(CTCs)数目对神经母细胞瘤(NB)转移的诊断价值及疾病进展的预测价值。方法采用CD56免疫磁珠阳性分选和免疫荧光鉴定的方法,检测2015年11月—2017年3月我院收治的25例NB患儿CTCs,其中DAPI^+/GD2^+/CD45^-的细胞被认为是CTCs。结果治疗后发生肿瘤进展的患儿在初诊时NSE水平较高(P=0.010)、CTCs数目较多(P=0.015)、2个疗程化疗...
目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果(1)65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;...
目的评价13-顺式维甲酸(13-CRA)的安全性,为临床安全有效地使用该药提供依据。方法连续纳入应用维甲酸维持治疗神经母细胞瘤(NB)患儿,采用问卷调查法收集NB患儿在13-CRA用药期间,发生的任何不良事件,判断不良事件与药物的关系,并计算不良反应发生率。结果2018年3月-12月期间,共纳入114名NB患儿,男65例,女49例,年龄11个月~14岁,中位年龄4岁5个月...
1病例资料患儿,女,2岁7个月(出生于2014年11月),以“发现血小板减少18天,全血细胞减少1天”收入我院。18天前患儿因鼻塞、流涕就诊于当地医院,检查发现血小板轻度减少,给予治疗“感冒”的药物,1天前复查发现全血细胞都减少,收入院。体格检查:一般状况可,皮肤无出血点,全身浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及,心、肺及神经系统查体无异常。
1病例资料患儿,女,13岁,主因“反复皮疹,口腔白膜10年余,生长发育迟缓9年余,血红蛋白减少6月余”于2017年9月在郑州大学第一附属医院儿科就诊。10年前患儿无明显诱因出现双侧颊黏膜及舌上白色膜状物,伴颜面部红疹,9年前家属发现患儿身材较同龄、同性别儿童矮小,6个月余前患儿双侧颊黏膜及舌上白色膜状物加重,颜面部出现大疱样疱疹,渐结硬性污褐...
部分儿童颅外恶性实体肿瘤在就诊时即已发生远处转移,常需要先进行诱导化疗,以缩小肿瘤体积,减轻肿瘤负荷,改善患儿全身状况,为延期手术创造条件。在术前诱导化疗阶段,需要对原发病灶及转移病灶进行定期监测,以评估疗效反应,为治疗方案的设定与修正、手术时机的选择、预后判断等提供依据。目前,国际上对于成人肿瘤的疗效评价具有较为公认的实体...
白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,占儿童肿瘤发病率的30%左右,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)发病率占儿童白血病的80%[1]。白血病的发生目前认为是多因素共同作用的结果,但越来越多的证据显示基因多态性可能是白血病易感的重要因素。ABCB1基因位于人类7号染色体,是ATP结合盒家族(ABC)成员之一,又称为多耐药家族1(MDR1),编码的蛋白为一个跨膜糖...
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