摘要：目的探讨马方综合征（MFS）患者孕产期及产后心血管系统并发症的发生情况及处理方法。方法对1994年至2006年在北京安贞医院心外科就诊的30例MFS妊娠妇女的临床资料进行回顾性分析。结果（1）30例MFS妊娠妇女中，3例产前检查中发现主动脉根部直径分别为50、53和58mm；2例分别在孕24周和27周时发生主动脉根部瘤或夹层合并重度主动脉瓣反流、重度心力衰竭；产时和产后出现心血管并发症2例。1例足月分娩中发生急性DeBakeyⅡ型主动脉夹层动脉瘤，另1例在产后第2天发现主动脉根部瘤、急性DeBakeyⅢb型主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂合并重度反流和左心功能不全；1例患者在接受二尖瓣机械瓣膜置换术（23岁）后10年妊娠，剖宫产前3d停用华法林，改用低分子肝素（其他名称：克赛）2000U，抗凝治疗，每日2次皮下注射，母婴安全，未发生产后大出血、瓣膜血栓和细菌性心内膜炎，产后1年因主动脉根部瘤和主动脉瓣反流再次接受带瓣管道主动脉根部移植术；其余均为妊娠后4～28年接受心血管手术。（2）30例MFS妇女共有52例次妊娠，其中自然流产1例次、人工流产3例次；因心血管系统并发症而终止妊娠者2例次，经阴道足月分娩41例次（85％，41／48），因心血管系统并发症剖宫产分娩5例次（10％，5／48）。产时和产后出现心血管系统并发症2例。（3）1例瓣膜置换术后患者安全妊娠和分娩，但1年后再次发生主动脉瘤变。（4）分娩至接受心血管手术的平均时间为（15±9）年，其后代MFS的遗传发生率为26％。结论MFS妇女妊娠后，如果不合并或合并轻度心血管系统病变，经阴道分娩是安全的；当合并重度心血管系统病变（主动脉夹层动脉瘤等）时，则以剖宫产分娩为宜。

关键词：马方综合征 妊娠并发症 心血管 心血管疾病 

单位：首都医科大学附属北京安贞医院心外科; 100029; 首都医科大学附属北京安贞医院妇产科; 100029