摘要：原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种小圆细胞恶性肿瘤，属于尤文肿瘤家族，临床上较为少见且恶性度极高，预后不良。虽然近年来PNET的病例报道逐渐增加，但原发于外阴的PNET报道较少。中南大学湘稚医院2010年1月收治了1例外阴PNET患者，本文结合国内外有关PNET及外阴PNET的文献，对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后进行初步探讨。

关键词：原始神经外胚层肿瘤 文献复习 外阴 小圆细胞恶性肿瘤 临床病理特点 

单位：中南大学湘雅医院妇产科 长沙410008 中南大学湘雅医院病理科 长沙410008