摘要：对1例大疱性表皮松解症患儿进行异基因造血干细胞移植，护理要点包括：放疗过程中预防恶心、呕吐，保持正确体位；化疗时加强口腔护理，密切观察尿量、尿液颜色；根据皮肤破损部位及程度采用合适的换药及固定方法；加强食管护理，PICC导管维护以及疼痛管理。移植期间及移植后密切监测感染、出血倾向、自身免疫性溶血性贫血以及移植物抗宿主病等并发症。经过精心治疗和护理，造血干细胞成功植入，入仓42d后患儿出仓，随访31个月，患儿生存良好，皮肤破损较前明显减轻，并发症无进展。

关键词：营养不良性大疱性表皮松解 造血干细胞移植 护理 儿童 

单位：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血四病房; 北京市100045