摘要：目的提高对肺硬化性血管瘤的认识。方法结合15例肺硬化性血管瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清，组织来源不明，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为肺部孤立、境界清楚的结节影。病理学检查主要特征是：（1）实性细胞团及黏液样基质内散在有白细胞；（2）血管瘤样增生伴有管壁硬化倾向；（3）增生的小血管呈乳头状突向肺泡腔内；（4）存在出血及硬化区。免疫组织化学至今不能确定其组织来源。肺硬化性血管瘤术前难于确定诊断，而临床上与肺恶性肿瘤有类似症状，13例术前诊断为恶性肿瘤，误诊率高。但本病尚属良性肿瘤，宜早期手术。手术预后均良好。结论肺硬化性血管瘤发病率低，极易误诊，应予重视。

关键词：肺肿瘤 皮肤纤维瘤 诊断 鉴别 病理学 

单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸科; 200025; 上海交通大学医学院附属瑞金医院胸外科; 200025; 上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科; 200025