摘要：目的提高对肝肺综合征（HPS）的临床认识，减少漏诊、误诊。方法回顾我院确诊的23例肝肺综合征病例，分析肝肺综合征的临床特点。结果肝肺综合征男、女发病比例为1．3：1，平均年龄（42±21）岁，除1例急性重症肝炎外，其余22例均为肝硬化，门静脉高压发生率为82．6％。根据Child—Pugh分级标准，肝功能B、C级为78．2％。主要临床表现：呼吸困难发生率为91．3％，发绀为91．3％，肝掌为69．5％，杵状指（趾）为65．1％，面部血管扩张为56．5％，蜘蛛痣为56．5％。动脉血氧分压（PaO2）平均值为（50．8±14．1）mmHg（1mmHg=0．133kPa），直立性低氧血症发生率为85．7％（12／14），肺一氧化碳弥散量百分比（DLCO％）平均值为43．1％。39．1％（9／23）患者胸部X线检查表现为HPS而出现双下肺斑点状、小结节影或网状结节影。23例HPS均进行了^99m锝-大颗粒聚合白蛋白（^99mTc-MAA）核素首次通过肺灌注显像，平均分流率为36．3％。结论HPS主要发生于肝硬化Child-Pugh分级较重和（或）门静脉高压的患者。临床上对不能解释的低氧血症，同时有门静脉高压、蜘蛛痣（面部血管扩张）和（或）杵状指（趾）表现者应高度怀疑肝肺综合征。直立性低氧血症是HPS较特异性表现。HPS可有肺弥散功能降低、胸部影像学异常改变，但不具有特异性。^99mTc-MAA核素首次通过肺灌注显像有助于确定肺血管扩张，明确HPS的诊断。

关键词：肝肺综合征 肝硬化 低氧 

单位：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸科; 100730