摘要：目的探讨胸膜弥漫性黏液性恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的临床和病理特点。方法分析我院收治的1例胸膜弥漫性黏液性MFH患者的临床和病理资料，并分析国内外文献报道的7例胸膜MFH病例。结果患者为男性，65岁，表现为咳嗽、胸痛、气促伴大量血性胸腔积液。胸部CT示右侧脏壁层胸膜弥漫性肿块影。开胸探查见脏壁层胸膜表面弥漫性灰白色半透明肿块，直径为1～8cm。光镜下可见黏液性基质中瘤细胞弥漫分布，呈梭形和多形性。波形蛋白、CD68、溶菌酶免疫组化染色瘤细胞呈阳性反应，细胞角蛋白、上皮膜抗原、结蛋白呈阴性反应。术后24d，因上腔静脉梗阻、循环衰竭死亡。与文献报道的非弥漫性胸膜MFH相比，本例为胸膜弥漫性多灶性MFH，起病急，病情进展快。结论胸膜弥漫性黏液性MFH是非常罕见的胸膜原发性肿瘤，恶性程度高，预后极差。

关键词：肿瘤 组织细胞瘤 纤维 

单位：同济大学附属上海市肺科医院胸外科; 200433; 同济大学附属上海市肺科医院病理科; 200433