摘要：弥漫性肺淋巴管瘤病（diffuse pulmonary lymphangiomatosis，DPL）是一种罕见的肺疾病，可发生于任何年龄，其发生率不确定，病因不明，文献报道从出生至80岁均有发病，以幼儿和青少年多见，无性别差异。DPL以肺脏淋巴管异常增殖为特征，病变常呈弥漫或多灶性分布，也常累及纵隔内脏器和淋巴系统。DPL病情缓慢进展，多呈良性经过，但预后差，最终往往因肺内淋巴管弥漫增殖导致呼吸衰竭或继发感染而死亡。笔者对近年来DPL的研究进展进行以下综述。

关键词：淋巴管瘤病 弥漫性 肺疾病 pulmonary 异常增殖 

单位：北京大学人民医院呼吸和危重症医学科 100044