摘要：特发性肺纤维化（IPF）足以肺间质胶原过度沉积和纤维母细胞过度增生为特征的慢性肺部疾病，其预后很差，5年生存率仪为20％。IPF的传统治疗方案主要是采用糖皮质激素联合免疫抑制剂，但明显获益的临床证据并未见报道。随着人们对肺纤维化发病机制的认识不断深入，逐渐产生一些针对IPF发生、发展过程的细胞信号传导和其他生物学途径中的关键部位设计的靶向药物，笔者在此对靶向药物的研究进展进行综述。

关键词：特发性肺纤维化 分子发病机制 靶向药物 药物研究进展 联合免疫抑制剂 

单位：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730