摘要：Rosai-Dorfman病，亦称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病（SHML），由美国Rosai和Dorfman于1969年首次报道，是一种罕见的非肿瘤性组织细胞增生症，临床表现为双侧无痛性颈部淋巴结增生及低热、ESR增快、自细胞增多和高γ球蛋白血症。约1／3的患者存在淋巴结外病变，包括皮肤、眼眶和鼻咽。核因子-κB（NF-κB）过度激活与炎症、肿瘤和自身免疫性疾病密切相关。现报道一例经手术病理确诊的极罕见致命性、无巨大淋巴结病的气管SHML，并探讨其可能的发病机制。

关键词：致命性 气管 窦组织细胞增生症 巨大淋巴结病 自身免疫性疾病 

单位：南京医科大学第一附属医院呼吸内科 南京210029 南京医科大学第一附属医院心胸外科 南京210029 南京医科大学第一附属医院病理科 南京210029 南京医科大学第一附属医院放射科 南京210029