摘要：门静脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PoPH）是在各种原因导致门静脉高压症基础上发生的以肺动脉压升高、肺血管阻力增加而肺动脉楔压正常为特点的疾病。文献报道有相当数量的以失代偿期肝脏疾病为代表的患者合并PoPH，PoPH正严重影响着患者的生活质量、

关键词：肺动脉高压 静脉性 临床应用 西地那非 hypertension 

单位：四川大学华西医院呼吸内科 成都610041