摘要：肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病，常见于育龄期妇女，与结节性硬化症（tuberous sclerosis，TSC）基因1和2的突变有关。该病以异常的平滑肌细胞（LAM细胞）在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点，最终导致肺实质形成薄壁囊状结构，肺功能减退甚至呼吸衰竭，从而危及患者生命。内科治疗效果欠佳，肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段。

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病 移植治疗 弥漫性肺部疾病 病肺 结节性硬化症 

单位：南京医科大学附属无锡人民医院胸外科 214023 北京协和医院呼吸内科