摘要：目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识，提高诊断率。方法 通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治和文献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 该病病因不清，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为两肺多发性结节影，可累及胸膜并出现胸腔积液；病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构；免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施，患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论 肺上皮样血管内皮瘤并双侧胸腔积液罕见，极易误诊，当肺部疾病治疗效果不佳时应警惕其可能性。

关键词：血管内皮瘤 上皮样 肺肿瘤 诊断 

单位：山东省胸科医院呼吸一科 济南250013