摘要：系统性硬皮病（SSc）病因不清，以成纤维细胞过度合成细胞外基质（ECM）并沉积于皮肤及肺部，导致组织纤维化为主要特征。目前认为，β-转化生长因子（TGFβ）及其受体在硬皮病发病机制中起重要作用。TGFβ通过与成纤维细胞上的受体结合，激活Smads信号通路，上调细胞外基质的基因转录和翻译，诱导SSc病变；并在多种辅助受体及细胞因子的影响下，最终导致疾病发生。探索针对SSc中TGFβ通路的特异性治疗方法，在纤维化疾病临床治疗中具有重要意义。

关键词：硬皮病 系统性 成纤维细胞 

单位：浙江大学医学院附属第二医院 浙江杭州310009