摘要：帕金森病（Parkinson’s diseasePD）是发病率仅次于阿尔兹海默症的一类神经退行性疾病，其基本病理特征是黑质致密区多巴胺（DA）神经元变性伴胞浆内嗜酸性包涵体即Lewy小体形成，导致尾状核、壳核中DA含量减少及黑质纹状体通路破坏。迄今为止，导致多巴胺能神经元退变的原因仍不十分清楚。目前与家族性PD有关的基因位点已经发现了13个，其中鉴定并报道有突变的有6个：α-SYN（PARKl／4）、Parkin（PARK2）、UCHL1（PARK5）、PINKl（PARK6）、DJ-1（PARK7）和LRRK2（PARK8）。果蝇因其遗传学上的优势而被广泛地应用于人类疾病的研究。果蝇神经系统DA的合成与人类类似，同时果蝇的DA系统也参与了运动控制，因此，目前普遍认为，果蝇DA神经元的死亡导致运动功能障碍与PD发病的情况具有可比性。果蝇含有Parkin，PINKl、DJ-1和LRRK2等PD发病相关基因的同源基因，因此它是一种非常重要的PD模型。文中综述了目前以果蝇模型为主要方法研究PD发病机制的最新进展。

关键词：帕金森病 果蝇属 突变基因 多巴胺 

单位：浙江大学医学院神经生物研究所; 浙江杭州310058