摘要：儿童自身炎症性疾病（AID）是难治性疾病之一，发病机制尚未完全明确。近年来大量研究表明，NLRP3炎症小体失调在儿童AID的发生、发展中具有重要作用。NLRP3炎症小体是细胞内的一种多蛋白复合物，它能激活半胱氨酸天冬氨酸特异蛋白酶1（caspase-1），进一步促进炎症因子IL-1B和IL-18的成熟和分泌，从而促进细胞凋亡，调节固有免疫应答。IL-1受体拮抗剂（Anakinra）和IL-1β单克隆抗体（Canakinumab）治疗儿童AID取得了较好的疗效。本文就NLRP3炎症小体在该类疾病发病机制中的研究进展作一综述。

关键词：多蛋白复合物 自身免疫疾病 染色体障碍 综述 

单位：浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫变态反应科; 浙江杭州310003