摘要:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome.HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio—cytosis).或称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),是1979年由美国Risdali等首先报道的一组以在骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞/巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。其临床特点是高热、肝脾肿大、血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍。其显著共同特点是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,被吞噬的细胞常为形态结构完整的白细胞、有核红细胞或成熟红细胞及血小板等。小儿HPS常常临床进展迅速,病死率高。
关键词:小儿 噬血细胞
单位:第三军医大学西南医院儿科; 重庆400038
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