摘要：目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床表现、病理改变和影像学特征。方法回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征。结果以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见：地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见：肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫（PAS）染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡。

关键词：肺泡蛋白沉积症 临床特征 病理学诊断 x线摄影 ct 

单位：桂林医学院附属医院呼吸内科 广西541001