摘要：目的研究膜反应性溶解抑制物（MIRL,CD59）分子在阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者和其他类型贫血患者粒细胞膜表达情况,分析CD59分子缺失表达的诊断价值。方法使用藻红蛋白（PE）荧光素标记针对CD59分子单克隆抗体,应用流式细胞术检测CD59在16例PNH、7例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（AA-PNH）、33例再生障碍性贫血（AA）、29例骨髓增生异常综合征（MDS）、11例多发性骨髓瘤（MM）、10例系统性红斑狼疮（SLE）、10例急性淋巴细胞白血病（ALL）、11例急性成髓系细胞性白血病（AML）、28例巨幼红细胞性贫血（MA）、66例缺铁性贫血（IDA）和13例自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者粒细胞上表达水平。CD59-表达数据通过一维变量方差分析。结果 CD59-细胞在30例正常对照组粒细胞上表达百分比平均为1.9%,在PNH组和其他贫血组粒细胞上缺失表达百分比平均数分别为43.6%（PNH）、29.3%（AA-PNH）、17.7%（AA）、14.6%（MDS）、12.1%（MM）、12.1%（SLE）、11.7%（ALL）、33.6%（AML）、11.6%（MA）、8.0%（IDA）和11.2%（AIHA）。与正常对照组比较,PNH、AA-PNH、AA、MDS、MM、SLE、ALL、AML、MA、IDA以及AIHA组粒细胞上CD59缺失表达均有增加,差异有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）。结论 CD59在PNH和其他不同类型贫血患者粒细胞上都有不同程度表达缺失,CD59分子表达降低可能不是PNH特异性诊断指标。

关键词：贫血 流式细胞术 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 cd59 

单位：南京医科大学附属无锡市人民医院中心实验室 江苏无锡214023 上海市第一人民医院病理科 200080